Tumeurs | Parties Molles | Liposarcome myxoïde

Femme de 50 ans, masse des parties molles de la face postérieure de la cuisse gauche de 20 cm, évoluant depuis 1 an, aggravation de varices du membre inférieur gauche motivant une consultation et des examens complémentaires.

Il s'agit d'une volumineuse masse intermusculaire, aux contours circonscrits, refoulant et comprimant les structures adjacentes, en hyposignal T1 majoritaire avec rares contingents en hypersignal T1 type graisseux s'annulant en Fat Sat (flèches jaunes), en hypersignal T2 très hétérogène moins franc que le signal liquidien (Axial T2), prenant le contraste de façon hétérogène. Il existe notamment un rehaussement des plages pseudo-nodulaires en hypersignal T2 intermédiaire (flèches vertes). 

Les biopsies révèlent un liposarcome myxoïde, suspecté sur les caractéristiques IRM de la masse.

Le liposarcome est une tumeur maligne rare mésenchymateuse, se développant aux dépens des tissus mous profonds. Le liposarcome myxoïde correspond à 15-20% des liposarcomes, est localisé le plus souvent à la cuisse, atteint l’adulte d’âge moyen (40-60 ans), de siège intermusculaire ou plus rarement intramusculaire ou sous-cutané. Il a tendance à métastaser dans les parties molles ou l’os avant d’atteindre le poumon, contrairement aux autres liposarcomes.

Les tumeurs à composante myxoïde sont caractérisées par une matrice pauci-cellulaire associée à une substance composée d’acide hyaluronique, ou de mucus et de substance chondroïde. Ce tissu myxoïde se traduit en IRM par un signal de type liquidien en hyposignal T1 et hypersignal T2, qui se rehausse après injection. Les plus fréquentes sont le liposarcome myxoïde, le myxofibrosarcome, le myxome intra-musculaire et le sarcome fibromyxoïde de bas grade.

Dans notre exemple, le signal en T2 n'est pas typique, il est habituellement plus intense, proche du signal liquidien. 

En imagerie et en macroscopie, le liposarcome myxoïde est une tumeur bien limitée, encapsulée. Elle contient du tissu de signal graisseux (<10% de la lésion) dans la majorité des cas, visible sous forme de septa ou de petits nodules, associé au tissu myxoïde, et un rehaussement intense de type variable (périphérique, central, diffus) pouvant être lent quand le grade est intermédiaire. En effet, s’il renferme une proportion élevée de plages de cellules rondes indifférenciées, il est de haut grade et présente un rehaussement plus hétérogène.

Plusieurs microbiopsies percutanées sont nécessaires au diagnostic afin de guider au mieux la prise en charge chirurgicale, après la recherche de lésions secondaires par un bilan d’extension. L’exérèse large est la règle, la radiothérapie peut être utilisée en cas d’excision complète impossible, certaines chimiothérapies ont montré leur efficacité.

 

  • MURPHEY M, ARCARA LK, FANBURG-SMITH J. Imaging of musculoskeletal liposarcoma with radiologic-pathologic correlation. Radiographics, 2005 ; 25(5) : 1371-95
  • KIND M, STOCK N, COINDRE JM. Histology and imaging of soft tissue sarcomas. Eur J Radiol. 2009 ; 72(1) : 6-15
  • TCHERNIN D, AUBERT S, LESAGE A et al. Tumeurs des tissus mous in : COTTEN A. Imagerie musculosquelettique-Pathologies générales. 2e édition. Elsevier Masson, 2013, p. 544-6 (Collection Imagerie Médicale Précis)