Tumeurs | Parties Molles | Fasciite nodulaire

CAS

Femme de 50 ans, sans antécédents médico chirurgicaux particuliers, adressée pour bilan d’une tuméfaction de l’épaule droite, sensible au contact, évoluant depuis quelques mois. Echographie réalisée hors centre non contributive.

Poursuite des explorations en IRM ;

L’IRM met en évidence une lésion unique bilobée, avec deux nodules confluents (), enchâssée dans les tissus hypodermiques profonds sous-cutanés. Elle présente par endroits des limites irrégulières, des expansions d’allure rétractiles sur sa face superficielle (). Sur sa face profonde, elle est accolée et infiltre le fascia superficiel. Elle mesure environ 2,5 cm de grand axe.Elle est en isosignal T1 par rapport au muscle, en discret hypersignal T2 par rapport au muscle. Après injection, elle se rehausse de manière homogène et montre une extension aponévrotique (‘fascial tail sign’) d’environ 3cm () ainsi qu’une discrète infiltration de la face antérieure, superficielle du muscle deltoïde ().
 Il n’y a pas de calcification, de composante myxoide, de saignement ou de nécrose. 

La première hypothèse évoquée est une tumeur desmoide de forme extra-abdominale en phase active.

Une biopsie échoguidée est réalisée. Après examen anatomo-pathologique, le diagnostic retenu est une fasciite nodulaire.

 

DISCUSSION

La fasciite nodulaire correspond à une proliferation rapide et bénigne de myofibroblastes et de fibroblastes dans les tissus, d’origine inconnue.

Cliniquement, il s’agit d’une lesion unique de croissance rapide responsable d’un syndrome tumoral local.

La topographie est d’abord sous-cutanée (3 à 10 fois plus fréquente) puis intra-musculaire puis intermusculaire, très rarement intra-dermale, intra-vasculaire ou intra-articulaire

Ces tumeurs predominant au membre supérieur (48% des cas), puis au tronc (20%), puis dans la sphere ORL (17%) et enfin au membre inférieur (15%) 

L’histologie peut montrer une hypercellularité et une forte activité mitotique, expliquant la ressemblance avec des tumeurs malignes

La concentration en matrice extra-cellulaire et en collagène serait corrélée au signal en T1

3 sous-types sont décrits:

- cellulaire

- myxoide

- fibreux

avec un possible continuum entre elles 

L’imagerie de choix est l’IRM avec injection avec sequences T1, T1-fat sat, T2, T2 STIR, T1-Fat sat après injection de gadolinium et au moins deux plans d’acquisition.

Le signal en T1 et le rehaussement après injection sont variables, le signal en T2 est classiquement augmenté.

La lesion est souvent hétérogène, cernée d’un oedeme périlesionnel et peut presenter un ‘inverted target sign’ (i.e. un centre en hypersignal T2 et une périphérie en iso-hyposignal T2, l’opposé du ‘target sign’ des tumeur des gaines nerveuses), ou une composante kystique.

La fasciite nodulaire montre parfois des signes d’agressivité locale à type d’érosion osseuse, d’envahissement aponévrotique avec d’extension transcompartimentale, et d’envahissement vasculaire.

Un ‘tail sign’ peut être observé, signe aussi retrouvé dans les myxofibrosarcomes et les tumeurs desmoides. 

En definitive, il faut penser à la fasciite nodulaire devant toute nodosité rapidement croissante. La topographie, le signal et le rehaussement en IRM sont très variables, partageant des caractéristiques avec des tumeurs malignes. La realisation de biopsie avec examen anatomopathologique est donc indispensable 

 

REFERENCES

* Présentation Journées Françaises de Radiologie, Paris 2015 – Session Sarcome, Michèle Kind

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