Rachis | Pathologie intra-canalaire | Maladie de Hirayama
Patient de 20 ans présentant une atrophie des loges musculaires des avant bras, avec un EMG retrouvant une atteinte de C7 à T1 ; Exploration par IRM cervicale dynamique, en position neutre et en flexion cervicale.
Coupes sagittales pondérées T2 explorant le rachis et la moelle cervicales :
Image (a) : Acquisition en position neutre : absence de réduction de calibre du canal cervical ou de signe de compression médullaire. On notera un amincissement du calibre de la moelle cervicale à hauteur de C5-C6.
Image (b) Acquisition en flexion cervicale : l'examen décele un déplacement antérieur de la moelle cervicale et du sac dural à hauteur de C5-C6, à l'origine d'un aspect aplati. Il s'y associe un décollement épidural postérieur (flèches oranges). Il n'y a pas d'anomalie de signal médullaire.
Coupes axiales pondérées T2 explorant le rachis et la moelle cervicales :
Image (c) : Acquisition en position neutre : le canal cervical et les foramens sont libres, sans anomalie de signal médullaire.
Image (d) Acquisition en flexion cervicale : l'examen décele un déplacement antérieur de la moelle cervicale et du sac dural à hauteur de C5-C6. Il s'y associe un décollement épidural postérieur (flèches oranges). Il n'y a pas d'anomalie de signal médullaire.
Ce cas illustre une maladie de Hirayama ou amyotrophie juvénile distale du membre supérieur.
La maladie d’Hirayama est une myélopathie cervicale basse rare atteignant les adultes jeunes. Elle est responsable d’une atteinte motrice pure distale des membres supérieurs, d’évolution lentement progressive dans le territoire des métamères C7 à T1. Elle serait provoquée par les mouvements de flexion du cou. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) en position neutre recherche une anomalie de courbure cervicale, une atrophie avec aplatissement de la moelle cervicale, un hypersignal médullaire antérieur et surtout un défaut d’accolement postérieur du sac dural. En cas de suspicion diagnostique, une IRM en flexion doit être réalisée pour mettre en évidence un déplacement antérieur de la moelle et du sac dural, un élargissement de l’espace épidural postérieur, une majoration de l’aplatissement médullaire et une congestion des veines épidurales.
L’électromyogramme (EMG) retrouve une atteinte neurogène des territoires C7-C8-T1.
L’hypothèse physiopathologique actuelle repose sur une atteinte ischémique chronique de la moelle cervicale basse provoquée par l’écrasement médullaire contre le corps vertébral, notamment lors des mouvements de flexion cervicale. (croissance disproportionnée entre le rachis et le sac dural)
Remerciements au Dr Marwan El Kadri pour ce cas clinique.
Références :
M. Dejobert, A. Geffray, C. Delpierre, B. Chassande, E. Larrieu, C. Magni La maladie d’Hirayama : à propos de trois cas
Hirayama K., Toyokura Y., Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremit: a new clinical entity Psychiatr Neurol Jpn 1959 ; 61 : 2190-2197
Hirayama K. Juvenile muscular atrophy localized in hands ans forearm: observation in 38 cases Rinsho Shinkkeigaku 1972 ; 12 : 313-324
