Muscles et tronc | Fascia

  • Fasciite à Eosinophile suivant une cGVHD
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      CAS

       

      Homme, 33 ans. Douleurs postérieures des cuisses, induration sous-cutanée, responsables de limitation des amplitudes.

      La NFS retrouve une hyperéosinophilie. Il n’y a pas de syndrome inflammatoire

      Antécédent de greffe allogénique de cellule souche hematopoietique pour hémopathie maligne compliqué de réaction chronique Graft-versus-host (cGVHD).

      Une IRM de cuisses avec injection est réalisée :

       

      Cette IRM montre un épaississement en franc hypersignal DP Fat Sat de l’ensemble des fascias et septas inter et intra musculaires prédominant nettement en région postérieure (ischio-jambiers, semi-membraneux, sartorius et muscles graciles).

      L’atteinte est bilatérale, symétrique, aux tiers moyen et inférieur des loges.

      Il existe quelques discrets rehaussements, modérés.

      Pas d’anomalie intra musculaire, pas d’amyotrophie, pas d’anomalie osseuse.

       

      Cet aspect de fasciite à eosinophile est une manifestation cutanée de la cGVHD.

       

      DISCUSSION

       

      La cGVHD est une des principales complications des greffes. La peau est fréquemment impliquée simulant des pathologies auto immunes de spectre lichenoide ou sclerodermoide - dont fait partie la fasciite à eosinophile (FE).

      Le diagnostic est basé sur la clinique et la biopsie avec examen anatomopathologique.

      L’incidence de FE suivant une GVHD est d’environ 0.5-2%.

       

      Clinique : La fasciite à eosinophile, aussi nommée Syndrome de Shulman, se manifeste cliniquement par une raideur, un œdème, des douleurs, un épaississement des tissus sous-cutanés, associés à un aspect en peau d’orange. Des myalgies, des arthralgies et une fièvre peuvent être associées.

      Les membres sont le plus souvent atteints, bilatéralement. L’atteinte de la région tête cou et du tronc est exceptionnelle. L’évolution peut se faire vers une ulcération cutanée et une contracture des articulations entrainant une impotence fonctionnelle.

      La NFS retrouve une hyperéosinophilie, non systématique (63-93%), il peut y avoir une élévation de la VS, de la  CRP, une hyperleucocytose et une hypergammaglobulinémie. Il n’y a pas de relation entre le degré d’hyperéosinophilie et la sévérité de l’atteinte.

       

      Imagerie : Le diagnostic est clinique et histologique. Toutefois, l’IRM permet de renforcer la suspicion clinique, d’évaluer l’extension de l’atteinte, de cibler les biopsies, d’éliminer, avec le tableau clinico-biologique, d’autres atteintes (fasciite nécrosante, érysipèle, œdème de stase, myosites voire sclerodermie) ou de rechercher des atteintes associées (ténosynovite, arthrite). Le protocole doit au minimum inclure des séquences axiales T2 STIR ou DP Fat Sat, T1, T1 Fat Sat après injection intra veineuse de chélates de Gadolinium.

       

      Histopathologie : L’histologie est la même qu’il s’agisse d’une FE isolée ou d’une FE dans un contexte de cGVHD. La FE implique typiquement les fascias et les tissus sous-cutanés, à l’origine d’oedème, de fibrose, de piégeage de la graisse sous cutanée, d’infiltrats péricapillaires lymphoplasmocytaires, épargnant le derme et l’épiderme.

       

      Traitement : Le traitement de la FE consiste en des mesures de kinésithéapie associées à une corticothérapie et un traitement immunosuppresseur

      Dans un contexte de cGVHD, la prise en charge reste un challenge, car l’atteinte est souvent réfractaire aux corticoïdes et à la ciclosporine A. Des études récentes suggèrent l’efficacité de l’Imatinib, un inhibiteur de tyrosine kinase.

       

      References

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