Muscles et tronc | Ischio-Jambiers | Fasciiste à éosinophiles
Patient de 35 ans, aux antécédents d’hémopathie maligne traitée par allogreffe de moelle, ayant par la suite présenté des myalgies importantes aux cuisses associée à une infiltration cutanée.
IRM des cuisses en coupes axiales T2 DP FS (en haut) et T1 FS Gado (en bas) : de façon bilatérale les fascias et les septas intermusculaires de la loge postérieure de la cuisse sont épaissis, en hypersignal T2 non liquidien (flèches rouges) et se rehaussent modérément après injection de Gadolinium (flèches bleues). La trophicité musculaire est conservée, sans involution graisseuse.
Au total : aspect compatible avec une fasciite, dans le contexte on conclue à une fasciite à éosinophiles ou syndrome de Shulman.
Epidémiologie :
Il s'agit d'une entité rare, plus fréquente à l'âge adulte (20-50 ans), avec une faible prédominance masculine.
Étiologies :
Les facteurs étiologiques sont mal connus mais une condition de stress physique est souvant rapportée :
-chirurgie, accouchement, traumatisme
-épisode physique intense inhabituel
-transplantation de moelle ou de cellules souches, transplantation rénale
-associé à un syndrome paranéoplasique en cas de cancer solide non traité
Ont également été incrimés des médicaments (statines, inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine, héparine...).
Clinique :
À la phase inaugurale, les patients présentent des manifestations cutanéo-phanériennes qui débutent de façon brutale associant oedème symétrique des extrémités, parfois douloureux et inflammatoire, évoluant vers une induration cutanée de type sclérodermiforme. Il peut également s'y associée des arthralgies (40% des cas), les véritables arthrites sont également possibles mais plus rares.
À la phase d'état, on observe des myalgies prédominant aux bras et aux mollets, sans augmentation des enzymes musculaires, l'électromyogramme retrouvant un syndrome myogène modéré.
Diagnostic :
Le bilan biologique montre une éosinophilie dans 80-90% des cas, mais celle-ci peut disparaître quand l'induration cutanée apparaît.
L’IRM est d’une grande utilité pour confirmer le diagnostic. Elle met en évidence un épaississement et un hypersignal des fascias musculaires superficiels en T2 ou STIR. Il existe un rehaussement des fascias après injection de gadolinium. Les fascias musculaires profonds sont aussi anormaux dans la majorité des cas. L'atteinte est généralement bilatérale et symétrique.
Le diagnostic de certitude est histologique et repose sur la biopsie chirurgicale qui comprend un fragment complet de la peau au muscle. La fasciite à éosinophiles est caractérisée par la présence d’un infiltrat inflammatoire et par un épaississement des fascias musculaires superficiels avec densification du collagène.
Traitement
Il repose sur une corticothérapie systémique couplée à une kinésithérapie.
IRM de cuisses, en coupes axiales DF FS et T1 FS Gado, réalisée un an après l'épisode de fasciite montrant une restitution ad integrum des tissus mulsculo-cutanés. Absence d'épaississement des fascias et septas intermusculaires, absence de réhaussement pathologique après injection, absence d'oedème musculaire, absence d'amyotrophie ou d'involution graisseuse.
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