Genou | Arthropathies | Pachydermopériostose

Homme de 30 ans, présentant un gonflement articulaire intermittent du genou droit, non douloureux, sans notion de traumatisme.

 

Fig.1: IRM du genou, coupes axiales en séquence DPFS. Epanchement articulaire de moyenne abondance sans épaississement synovial (étoile jaune) avec infiltration des parties molles periarticulaires, de manière prédominante en regard des enthèses des tendons des muscles Vastes médial et latéral qui présentent un aspect "peigné"(flèche creuse). Image nodulaire centimétrique en regard de la rampe condylienne latérale (flèche pleine).

 

Fig.2: Arthroscanner, coupes axiales. Image pseudonodulaire de la rampe condylienne latérale, à raccordement synovial (flèche blanche) en faveur d'une plica et non d'un fragment chondromateux. Chondropathie focale de grade III de la gorge de la trochlée et de grade II de la facette patellaire latérale (tête de flèche blanche). Production osseuse diffuse des pièces osseuses du genou au niveau des enthèses et de manière prédominante sur la patella (tête de flèche noire), donnant un aspect "herissé" de l'os.

 

Au décours de l'examen, le patient a bénéficié d'une arthroscopie diagnsotique.

L'analyse anatomopathologique d'une biopsie synoviale est en faveur initialement d'une SVN.

Quatre mois aprés le geste opératoire, le patient note une aggaravation du gonflement articulaire.

 

 Fig.3: IRM du genou, coupes sagittales et axiales en séquence DPFS. Aspect trés inflammatoire et infiltré de la graisse sous-quadricipitale et du Hoffa (étoile noire), sans argument en faveur d'une synovite significative. Persistance d'un aspect élargi et peigné des enthèses des structures tendineuses du compartiment antérieur (flèche blanche).

 

Fig.4: Radiographie standard. Epaississement cortico-périosté des diaphyses tibiales et à moindre degré fibulaires des deux jambes (têtes de flèche blanche). Ebauche d'ossification de la membrane interosseuse distale des deux os des deux jambes (étoile jaune).

 

 

A l'examen physique, on retrouve un aspect d'hippocratisme digital ancien.

 Fig.5:  Photographie des mains et doigts du patients.

 

 Conclusion:

On évoque le diagnostic d'ostéoarthropathie hypertrophiante primitive ou pachydermopériostose devant:

- le terrain: homme jeune

- l'hippocratisme digital

- l'absence de symptomatologie douloureuse contrairement à l'ostéoarthropathie hypertrophiante secondaire (de Pierre-Marie)

- les signes d'imagerie: 

  • les appositions periostées prédominantes au niveau des os longs, des membres inférieurs et responsables d'un élargissement osseux
  • les entésopathies ossifiantes exubérantes
  • les anomalies sont bilatérales et symétriques

Le diagnostic différentiel à rechercher est l'ostéoarthropathie hypertrophiante secondaire (de Pierre-Marie) avec la recherche d'une néoplasie pulmonaire primitive.