Rachis | Pathologie intra-canalaire

  • Neurinome rachidien (T12-L1)
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      Douleur du pli inguinal gauche chez un homme de 53 ans avec TDM initial sans anomalie  expliquant la symptomatologie clinique (TDM étage D12 L1, avec foramen G normal (étoile bleu))

      Réalisation secondaire d’une IRM avec découverte d’une Masse unique au niveau épidural antéro latéral gauche D12 L1 (flèche rouge).

      Les caractéristiques morphologiques, de signal et topographiques de cette lésion (isosignal en pondération T1, avec  prise de contraste intense,  localisation intra durale et extra médullaire) évoquent en premier lieu une tumeur primitive de type neurinome par argument de fréquence. En effet, la prise de contraste globale ainsi que l’aspect normal du disque en regard élimine une hernie exclue tandis que l’abscence de raccordement méningé élimine un méningiome. On ne retrouve cepandant pas d’elargissement en sablier du foramen correspondant.

      En cas de neurinome multiple, une neurofibromatose doit être recherchée.

       Pascual-Castroviejo I et al., Bilateral spinal neurofibromas in patients with neurofibromatosis 1, Brain Dev, 2012.

  • Kyste méningé sacré: IRM/TDM
    • Histoire clinique
      Jeune patiente de 20 ans adressée à l’IRM pour une lombosciatique droite rebelle au traitement médical bien conduit.
      TDM déjà réalisée montrant une masse de densité liquidienne occupant la totalité du canal rachidien sacré avec important scalloping sacré (flèches rouges).


      Interprétation de l’IRM
      Le canal rachidien sacré est occupé en totalité par une masse kystique (hypersignal T2, hyposignal T1 sans rehaussement par le Gadolinium) non cloisonnée, à parois fines et sans aucun élément tissulaire et notamment nerveux (flèches vertes). Cette masse est de localisation extradurale et centrale au sein du canal.
      Elle est expansive avec un important scalloping sur les pièces osseuses mais il n’y a aucun envahissement osseux ou des parties molles extra-canalaires (flèches bleues).
      Il reste très difficile de mettre en évidence une éventuelle communication entre ce kyste et le sac dural.
      Il n’y a pas d’autre anomalie significative.
      Diagnostic
      Méningocèle intra-sacrée occulte ou kyste méningé sacré ou kyste méningé de type 1B.
      Physiopathologie et clinique
      Il s’agit au départ d’un diverticule développé aux dépens de l’espace sous-arachnoïdien sacré, qui va ensuite former un véritable kyste extradural sous l’effet d’un mécanisme de « valve anti-reflux »  qui permettra au LCR de rentrer dans le kyste mais ne pas en sortir. Sous l’effet de la pression du LCR, ce kyste entraine un remodelage avec érosion des pièces osseuses adjacentes, sans envahissement.
      Il ne contient aucun élément nerveux et il n’y a pas de hernie des méninges. Il communique le plus souvent avec l’espace sous-arachnoïdien par un fin pédicule. Il est recouvert d’une membrane fibreuse et plus ou moins d’une simple couche interne de membrane arachnoïdienne.
      Il peut être associé à des kystes de Tarlov, à un dysraphisme spinal postérieur ou à une moelle attachée.
      Il représente 1 à 3% des tumeurs spinales. Sa prévalence est inconnue mais inférieure à celle des kystes de Tarlov.
      Sa répartition est assez ubiquitaire et il est le plus souvent de découverte fortuite car asymptomatique ou à l’origine de douleur, de sciatalgie, de paresthésies périnéales et de dysfonction vésicale.
      De façon plus rare, il est à l’origine de troubles digestifs (constipation, incontinence) et d’un syndrome de la moelle attachée. Ces signes cliniques peuvent être exacerbés lors des changements de position ou d’un Valsalva.
      Imagerie
      Le diagnostic repose sur l’IRM avec injection de Gadolinium qui permettra de faire le diagnostic positif, de rechercher les lésions associées (kystes de Tarlov, dysraphisme spinal postérieur, moelle attachée) et d’éliminer les diagnostics différentiels :
      - Kystes de Tarlov : dilatation congénitale de la gaine méningée des racines nerveuses avec des kystes souvent multiples et excentrés,
      - Méningocèle postérieure : protrusion au niveau des parties molles sous-cutanées via un dysraphisme postérieur,
      - Dysplasie durale : le scalloping vertébral est étendu à l’étage lombaire.
      Les séquences T1, T2 et T1 Fat Sat après injection de Gadolinium montreront un kyste simple intra-sacré de localisation extradurale centrale, sans élément tissulaire et sans hernie des méninges, dont la communication avec l’espace sous-arachnoïdien n’est pas toujours mise en évidence et entrainant généralement un important scalloping vertébral limité à l’étage sacré et sans envahissement des parties molles péri-rachidiennes.
      Bibliographie
      1-Ross JS and co. Diagnostic imaging: Spine. Amirsys, 2010.
      2-Diel J and co. The sacrum: pathologic spectrum, multimodality imaging, and subspecialty approach. Radiographics. 21(1):83-104, 2001.