Rachis | Pathologies osseuses | Maladie de Paget osseuse: TDM

Patient de 75 ans, scanner du rachis lombaire réalisé pour bilan de lombalgie chronique.

Figure 1: Scanner du rachis lombaire, reconstructions axiales (A), coronales (B,C), et sagittales (D). Elargissement antéro-postérieur et transversal de la vertèbre L3, avec aspect de dédifférenciation cortico-médullaire, et hypertrophie des travées osseuses.

Discussion:
La maladie de Paget est une ostéopathie d’origine inconnue, elle prédomine sur les populations européennes et chez les sujets âgés.
La prévalence de la maladie est actuellement en chute.
L’étiologie virale semble être la plus probable, bien qu’aucun virus n’ait pu être isolé à partir d’os pagétique.

Trois phases de la maladie:
-phase ostéolytique précoce (ostéoclastique)
-phase intermédiaire (ostéoclastique et ostéoblastique)
-phase tardive (diminution de l’activité ostéoblastique et ostéoclastique).
Evolution centripète dans les os longs, sans extension à travers l’articulation (sauf cas d’ankylose).
Elle est en revanche classiquement polyostotique et prédomine au squelette axial et appendiculaire proximal.
Par ordre de fréquence: rachis lombaire > bassin > sacrum > fémur > crâne

La clinique est aspécifique est souvent retardée par rapport aux anomalies radiologiques.
L’élévation des phosphatases alcalines totales est un reflet de l’activité de la maladie.
En imagerie, les 4 signes cardinaux de la maladie de Paget sont:
-front de résorption osseuse (rarement visualisé sur le squelette axial)
-épaississement des travées osseuses
-épaississement cortical
-élargissement de la pièce osseuse
L’aspect de « dédifférenciation cortico-spongieuse » est relativement caractéristique de la maladie.

Au niveau du rachis:
-atteinte harmonieuse de l’ensemble de la vertèbre (corps vertébral et arc postérieur)
-élargissement transversal et antéropostérieur du corps vertébral
-perte de la concavité antérieure du corps vertébral (diagnostic différentiel de la métastase et du myélome)
-hauteur vertébrale normale ou légèrement diminuée
-aspect contouré « en cadre » de la vertèbre
-aspect de vertèbre ivoire
-extension de ces caractéristiques aux ostéophytes
-persistance de plages de densité graisseuse entre les travées osseuses
-des lésions osseuses focales denses, mimant des énostoses.

Complications:
-Fragilité osseuse
-Remaniements dégénératifs
-Compression neurologique
-Dégénérescence sarcomateuse
-Tumeur à cellules géantes

Référence:
Imagerie musculosquelettique, pathologies générales, Cotten et al, 2017.