Coude | Nerfs | Maladie de Charcot Marie Tooth

Homme de 39 ans, asymptomatique suivi pour une maladie de Charcot Marie Tooth  de type 1A

Fig.1: IRM du bras droit en coupes axiales pondérées en T1, T2 et T2 Fat Sat. Hypertrophie des nerfs médian (flèche bleue), ulnaire (flèche blanche) et du nerf radial (flèche verte). Le nerf médian a un calibre plus important que l’artère brachiale adjacente (flèche rouge) (a-c). L’aspect fibrillaire des nerfs est conservé (b). Net hypersignal des trois nerfs du bras en comparaison avec les structures musculaires adjacentes (c).

Fig. 2: IRM comparatif du bras en coupe axiale en pondération T1 et T2 fat sat entre notre patient (a, b) et un sujet sain (c, d). Net hypertrophie et hypersignal des nerfs médian (flèches bleues, a;b) et ulnaire (flèches blanches; a, b). Relative épargne du nerf radial (flèches vertes; a, b). Chez le sujet sain (c, d), le calibre du nerf médian (flèches bleues ; c,d) est inférieur à l’artère brachiale adjacente (flèches rouges) et le signal nerveux est comparable à celui du muscle (étoile blanche, d).

•       Rappels :

–      Pathologie neuro-musculaire d’origine génétique la plus fréquente entrainant un trouble de la myélinisation périphérique

–      Appartient à un groupe hétérogène de polyneuropathie sensitivo motrice longueur dépendante :

•       Débute typiquement aux membres inférieures (faiblesse, amyotrophie)

–      Evolution lentement progressive

–      Imagerie :

•       Hypersignal T2, hypertrophie et prise de contraste du nerf pathologique, aspécifique

–      Mêmes anomalies retrouvées dans d’autre neuropathie notamment diabétique

•       Dans la maladie de Charcot Marie Tooth de type 1A ces anomalies sont liées à une superposition de couche de myéline en « bulbe d’oignon », spécifique : phénomène de démyélinisation puis remyélinisation

•       Œdème de dénervation musculaire, aspécifique

(1) Vaeggemose, Michael, Signe Vaeth, Mirko Pham, Steffen Ringgaard, Uffe B. Jensen, Hatice Tankisi, Niels Ejskjaer, Sabine Heiland, and Henning Andersen. “Magnetic Resonance Neurography and Diffusion Tensor Imaging of the Peripheral Nerves in Patients with Charcot‐Marie‐Tooth Type 1A.” Muscle & Nerve 56, no. 6 (December 1, 2017).